Jonathan E Elliott*, Mohini D Bryant-Ekstrand*, Allison T Keil*, Brittany R Ligman*, Miranda M Lim*, Jennifer Zitser*, Emmanuel H During*, Jean-Francois Gagnon*, Erik K St Louis*, Julie A Fields*, Daniel E Huddleston*, Donald L Bliwise*, Alon Y Avidan*, Carlos H Schenck*, Jennifer McLeland*, Susan R Criswell*, Albert A Davis*, Aleksandar Videnovic*, Joyce K Lee-Iannotti*, Ronald Postuma*, Bradley F Boeve*, Yo-El S Ju*, Mitchell G Miglis*; for North American Prodromal Synucleinopathy (NAPS) Consortium*
*Department of Neurology (J.E.E., M.M.L.), Oregon Health & Science University; Research Service (J.E.E., M.D.B.-E., A.T.K., B.R.L.), Mental Illness Research Education and Clinical Center (M.M.L.), Department of Neurology (M.M.L.), and National Center for Rehabilitative Auditory Research (M.M.L.), VA Portland Health Care System; Department of Behavioral Neuroscience (M.M.L.), Oregon Health & Science University; Oregon Institute of Occupational Health Sciences (M.M.L.), Oregon Health & Science University, Portland; Tel Aviv Sourasky Medical Center (J.Z.), Israel; Department of Psychiatry and Behavioral Sciences (E.H.D., M.G.M.), Stanford University Medical Center, Redwood City; Department of Neurology & Neurological Sciences (E.H.D., M.G.M.), Stanford University, Palo Alto, CA; Department of Psychology (J.-F.G., R.P.), Université du Québec à Montréal; Center for Advanced Research in Sleep Medicine (J.-F.G.), Hôpital du Sacré-Coeur de Montréal, Quebec, Canada; Mayo Clinic College of Medicine and Science (E.K.S.L., J.A.F., B.F.B.), Rochester, MN; Department of Neurology (D.E.H., D.L.B.), Emory University, Atlanta, GA; Sleep Medicine Program (A.Y.A.), Department of Neurology, David Geffen School of Medicine, University of California Los Angeles; Department of Psychiatry (C.H.S.), University of Minnesota Medical School, Minneapolis; Department of Neurology (J.M., S.R.C., A.A.D., Y.-E.S.J.), Washington University School of Medicine, St. Louis, MO; Movement Disorders Unit (A.V.), Division of Sleep Medicine, Massachusetts General Hospital; Neurological Clinical Research Institute (A.V.), Harvard Medical School, Boston, MA; Department of Neurology (J.K.L.-I.), Banner University Medical Center, Phoenix, AZ; Banner Sun Health Research Institute (J.K.L.-I.), Sun City, AZ; and Montréal Neurologique Institute (R.P.), McGill Université, Québec, Canada.
Neurology. 2023 Dec 12;101(24):e2545-e2559. doi: 10.1212/WNL.0000000000207883. Epub 2023 Oct 19.
起立性低血圧（OH）は、孤発性REM睡眠行動障害（iRBD）における自律神経機能障害の初期の特徴である可能性があるが、iRBDにおけるOHの頻度を検討した大規模研究はない。本研究では、大規模な多施設共同iRBDコホートにおいてOHの頻度を前向きに評価した。ビデオ睡眠ポリグラフでiRBDが確認された18歳以上の参加者をNorth American Prodromal Synucleinopathyコンソーシアムから登録した。全例に3分間の起立試験を実施してOHの頻度を評価し、Δ心拍数／Δ収縮期血圧（ΔHR／ΔSBP）比0.5未満をHR増加の低下と定義し、神経原性OHを示すものとした。全例が、Scales for Outcomes in Parkinson Disease-Autonomic Dysfunction（SCOPA-AUT）のほか、認知、運動、精神、感覚の各領域を評価する一連の検査を完了した。
iRBD患者340例（65±10歳、男性82％）のうち93例（27％）がOHの基準を満たし（ΔHR／ΔSBP 0.37±0.28、範囲0.0 - 1.57）、そのうち72例（77％）がHR増加の低下したOHの基準を満たした（ΔHR／ΔSBP 0.28±0.21、範囲0.0 - 0.5）。OH患者の72％に臥位高血圧（sHTN）がみられた。OHでないiRBD患者と比較して、OHのiRBD患者は年齢が高く、RBDの症状が現れた年齢（自己報告）が高く、嗅覚が弱かった。SCOPA-AUTで測定した自律神経症状のスコアに差はなかった。
URL
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37857496/
コメント
今回の報告の中心は原因不明のiRBDであるが、RBDを前駆症状の一つと考えられているもの、すなわち症候性RBDには、神経細胞とグリア細胞におけるα-シヌクレインの異常構造と凝集を特徴とする神経変性疾患である、シヌクレイノパチー中のレビー小体病スペクトラム病がある。パーキンソン病、レビー小体型認知症、純粋自律神経障害であるが、今回の検討においてiRBD患者で明らかにされた様に、自律神経症状の自覚が低下している可能性があるため、臨床評価では起立試験を検討すべきである。さらに、症候性RBDの代表疾患であるパーキンソン病は、中枢神経系firstと末梢神経系firstの発症の仕方が指摘されており、末梢神経系first例においては、前駆症状として早期診断にもつながる指摘と考えられる。勿論iRBDで筆者らが指摘するように、症候性RBDにおいてもOHと表現型変化のリスクとの関連を明確にするためには、さらなる縦断研究が必要であるが、興味があり取り上げた。
監訳・コメント：国立病院機構 大阪南医療センター 神経内科 狭間 敬憲先生
